Anti-Aquaporin 4 (NMO-Ak)

Neuromyelitis optica (NMO), auch Devic Syndrom, ist eine neurologische Erkrankung, welche mit variierenden Symptomen auf Grund von entzündlicher Demyelinisierung von Zentren im Bereich des Nervus opticus, des Hypothalamus, Corpus callosum, des Hirnstamms und des Rückenmarks vorkommt. Die Folgen können ein Visusverlust oder eine Querschnittlähmung sein. Zusätzliche Symptome wie Hirnstammzephalitis mit Schluckauf, Erbrechen, Narkolepsie und neuroendokrinen Störungen sind auch möglich.
Die Erkrankung weist Ähnlichkeiten mit der multiplen Sklerose auf, ist aber eine eigene Erkrankung, mit schlechterer Prognose und anderer therapeutischen Angehensweise.

Das Aquaporin-4 ist der häufigste Wasserkanal im Zentralennervensystem. Er wird reichlich auf den Astrozyten, an den Fortsätzen an der Blut-Hirn-Schranke exprimiert. Die Antikörper gegen Aquaporin 4 bleiben meist nachweisbar, auch wenn der Patient oder die Patientin sich in Remission befindet. Histologisch findet man eine Schädigung der Astrozyten mit Ablagerung von Immunglobulin und Komplement.