Morbus Meulengracht (Hyperbilirubinämie)

Morbus Meulengracht ist eine angeborene, harmlose Stoffwechselstörung, bei welcher ein Enzymdefekt dazu führt, dass das Bilirubin im Körper nicht ausreichen abgebaut wird. Da Bilirubin ein gelber Gallenfarbstoff ist, kommt es bei Patienten, die an Morbus Meulengracht erkrankt sind, zu episodischer Gelbverfärbung von Haut und Augen.

Das Bilirubin entsteht durch den Abbau von Erythrozyten im Blut. Diese zerfallen und es wird Hämoglobin freigesetzt, welches in Bilirubin umgewandelt wird. Das nicht wasserlösliche Bilirubin wird in die Leber transportiert, wo es in eine wasserlösliche Form umgewandelt wird, welche dann in die Gallenflüssigkeit abgegeben wird. So gelangt es in den Darm und wird später über den Stuhl und den Urin ausgeschieden. Bei Morbus Meulengracht Patienten arbeitet das Enzym Uridindiphosphat-(UDP)-Glucuronyl transferase langsamer. Das fettlösliche Bilirubin wird in der Leber nicht schnell genug in wasserlösliches Bilirubin umgewandelt. Deshalb reichert es sich im Blut an und führt zur Gelbsucht (Ikterus).

Auslöser für eine episodische Gelbfärbung können ein Infekt, Stress, Schlafmangel, Alkohol, Rauchen, gewisse Medikamente, langes Hungern oder Fasten, eine fettarme Ernährung, Menstruation oder eine Schwangerschaft sein.